口腔医学研究

作者：张静睿, 孟鑫, 马俊, 李欣雨, 徐柯, 王买全, 蔺栋鹏, 王永功

单位：1.河南大学口腔医学院 河南 开封 475001; 2.河南省人民医院口腔颌面外科 河南 郑州 450003

关键词：轻链型淀粉样变性,口腔黏膜大疱样淀粉样变性,诊断策略,

基金：国家重点研发计划(项目编号:2018YFC0114505)

系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。

来源：2025年第10期

《口腔医学研究》期刊编辑部

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